Was ist IgAN (Morbus Berger)?
Die IgA-Nephropathie (auch Morbus Berger, Berger-Syndrom oder IgA-Nephritis genannt) ist die weltweit häufigste Glomerulonephritis und kann bis hin zu einer terminalen Niereninsuffizienz führen.1 Bei Menschen mit IgA-Nephropathie gelangt eine galaktosedefiziente IgA1-Isoform in die Blutbahn und wird dort vom Immunsystem erkannt. Dies führt dazu, dass sich pathogene Immunkomplexe bilden, die sich in den Glomeruli der Nieren ablagern. Diese Ablagerung von Immunkomplexen löst dann eine Nierenentzündung sowie eine verstärkte Produktion von extrazellulären Matrix-Bausteinen aus, was schließlich zu einer Vernarbung und Zerstörung der renalen Filtereinheiten (Nierenkörperchen) führt. Durch die fortschreitende Zerstörung sinkt schlussendlich die glomeruläre Filtrationsrate (GFR), die wichtigste Größe zur Bewertung der Nierenfunktion.2
In der Regel schreitet die IgA-Nephropathie über die Jahre nur langsam voran, der zeitliche Krankheitsverlauf ist jedoch von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich. Etwa 25–30 % der Patientinnen und Patienten entwickeln innerhalb von 20–25 Jahren eine terminale Niereninsuffizienz.3 Aus diesem Grund ist eine frühzeitige Diagnose und die Identifizierung von Betroffenen mit hohem Progressionsrisiko von entscheidender Bedeutung, um eine geeignete Behandlung zu finden und das Fortschreiten hin zu einer chronischen Niereninsuffizienz möglichst zu verlangsamen.4
Die verschiedenen Gesichter und Symptome der IgA-Nephropathie
Die IgA-Nephritis manifestiert sich in einem breiten Spektrum klinischer Erscheinungsformen, die von asymptomatischen Formen mit unauffälligen Urinbefunden und intakter Nierenfunktion bis zu Fällen reichen können, bei denen es rasch zu einer terminalen Niereninsuffizienz kommt.1, 5
Die große Herausforderung bei der Diagnose besteht darin, dass die Erkrankung in frühen Stadien in der Regel asymptomatisch verläuft und so jahrelang unbemerkt bleiben kann. Dazu kommt, dass sich die ersten Anzeichen einer IgA-Nephropathie in eher unspezifischen Symptomen wie blutigem (Hämaturie), trübem oder schaumigem (Proteinurie) Urin äußern und die Erkrankung bei den meisten Betroffenen rein zufällig im Rahmen von Routineuntersuchungen diagnostiziert wird. Dabei treten Symptome wie Blut im Urin oft im Zusammenhang mit Erkrankungen der oberen Atemwege auf (in ca. 10–15 % der Fälle6), was bei den Betroffenen schnell zur Beunruhigung führt. Eine anschließende ärztliche Abklärung dieser Symptome führt dann häufig zur Diagnose IgA-Nephropathie.5 Bisher gibt es keine spezifischen Biomarker für IgAN und Verdachtsdiagnosen lassen sich nur durch eine Nierenbiopsie bestätigen.1
Gängige Symptome einer IgA-Nephropathie1
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Mikro- oder Makrohämaturie (nicht sichtbares oder sichtbares Blut im Urin)
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Proteinurie (schaumiger und/oder trüber Urin)
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Bluthochdruck
Erfahren Sie mehr über IgAN
Wer ist betroffen?
Was wissen Sie über die ethnischen, geografischen, altersbedingten und geschlechtsspezifischen Unterschiede in Bezug auf die Prävalenz der IgA-Nephropathie? Erfahren Sie mehr über die Menschen, die von dieser Krankheit betroffen sind.
Krankheitsverlauf
Verschaffen Sie sich einen Überblick über den Krankheitsverlauf der IgA-Nephritis und darüber, wie sich diese Erkrankung manifestiert. Hier erfahren Sie mehr über den zeitlichen Fortschritt der Krankheit sowie die krankheitsfördernden Faktoren.
Krankheitsursachen
Entdecken Sie die pathophysiologischen Phasen der IgA-Nephropathie: Finden Sie heraus, wie IgAN im Darm entsteht, welche Rolle IgA dabei spielt und welche Faktoren die Krankheit auslösen können.
Referenzen
- Seikrit C et al. Precision medicine in immunoglobulin A nephropathy: still a journey ahead. Nephrol Dial Transplant 2021; 36(Suppl 2): 24–30.
- Boyd JK et al. An update on the pathogenesis and treatment of IgA nephropathy. Kidney Int 2012; 81(9): 833–843.
- Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 2021; 100(4S): 1–276.
- Shlipak et al. The case for early identification and intervention of chronic kidney disease: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int 2021; 99(1): 34–47.
- Rodrigues JC, Haas M, Reich HN. IgA Nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol 2017; 12(4): 677–686.
- Ibels LS, Györy AZ. IgA nephropathy: Analysis of the natural history, important factors in the progression of renal disease, and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 1994; 73(2): 79–102.